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Mielofibrose Idiopática

A mielofibrose idiopática, como o seu nome indica não tem causa conhecida, pode surgir em pessoas de ambos os sexos e em qualquer idade embora com uma maior incidência entre os cinquenta e os setenta anos.

Esta doença é também conhecida pelo nome de metaplasia mieloide idiopática ou mielofibrose primária e consiste numa doença da medula óssea.

A Mielofibrose Idiopática é uma doença rara ainda sem uma cura descoberta

A Mielofibrose Idiopática é uma doença rara ainda sem uma cura descoberta

Neste caso, a medula óssea vai desenvolver tecido fibroso e produzir células sanguíneas não normais. Face a este pressuposto surge a anemia ou o seu agravamento, os glóbulos brancos ficam em número reduzido não sendo capazes de fazer face às infeções e as plaquetas (também reduzidas quantitativamente) não conseguem prevenir as hemorragias.

Cerca de vinte e cinco por cento dos doentes com esta condição não apresentam nenhum sintoma, mas o quadro sintomático que a define é o seguinte: esplenomegalia associada a desconforto na região superior esquerda do abdômen e/ou dor no ombro, fadiga fácil, dispneia, perda de peso, hemorragias e sudorese noturna.

Nos casos com gravidade acrescida surgem os tumores que apresentam na sua composição células sanguíneas e que emergem em qualquer parte do corpo, a hipertensão portal uma vez que há uma redução do fluxo sanguíneo no fígado e as veias esofágicas dilatadas, mais conhecidas como varizes de esôfago e que podem originar hemorragias em consequência da sua rutura.

Nas pessoas que não apresentam qualquer sintomatologia, esta doença só é descoberta quando num exame medico se apura a presença da esplenomegalia ou alterações nos exames de sangue laboratoriais. Nesses casos pode ser necessária a realização de uma biopsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico. Estes, e de uma maneira geral, não recebem qualquer tratamento embora devam fazer exames de sangue com alguma periocidade para ver a evolução ou não da doença.

Para as pessoas que apresentam sintomas o tratamento consiste essencialmente na minimização dos mesmos e na redução dos riscos de complicações. Pode ser necessária a administração de ferro ou de transfusão sanguínea aos doentes anémicos. Pode ser também imprescindível a remoção cirúrgica do baço, a radioterapia ou ainda o transplante de medula óssea.

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