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Distrofia Muscular de Becker

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A Distrofia Muscular de Becker consiste numa doença neuromuscular que se carateriza pela perda progressiva da massa muscular, pela presença da fraqueza, por degeneração do músculo-esquelético, do músculo liso e do músculo cardíaco. Cerca de quarenta por cento das pessoas vão ficar, mais dia, menos dia, dependentes de uma cadeira de rodas e da ajuda de outras pessoas.

A Distrofia Muscular de Becker é uma doença neuromuscular que causa a perda progressiva de massa muscular

A Distrofia Muscular de Becker é uma doença neuromuscular que causa a perda progressiva de massa muscular

A sua incidência é essencialmente nas pessoas do sexo masculino embora as do sexo feminino também possam ser atingidas. Estas últimas apresentam-se quase sempre assintomáticas, no entanto, um pequeno numero de portadoras manifestam levemente a doença. Geralmente os primeiros sintomas fazem o seu aparecimento por volta dos onze anos de idade.

O caminhar de uma criança em bicos dos pés pode levar a uma suspeita da presença desta doença uma vez que este pode ser o primeiro sinal. As cãibras relacionadas com o exercício físico (nas idades um pouco mais altas) pode também ser um sinal de alarme.

Com o avançar da idade e da doença as dificuldades funcionais começam a surgir. Num exame clínico minucioso pode ser detetada uma pseudo hipertrofia muscular dos gémeos e atrofia de alguns músculos mais próximos. Raramente acontece a presença de cardiomiopatia como primeiro sinal embora possa surgir mais tarde. Nos doentes que foram obrigados a fazer uso da cadeira de rodas, surge mais tarde a insuficiência respiratória restritiva em consequência da existente fraqueza dos músculos intercostais e do diafragma.

O diagnóstico é certificado através da biopsia muscular e/ou pelo teste genético. Quanto ao diagnóstico diferencial este, abrange distrofias musculares das cinturas, a distrofia muscular de Duchenne, a hipertermia maligna e as doenças musculares metabólicas. Todas as raparigas que sejam filhas de um pai com esta doença devem ser orientadas para o aconselhamento genético, uma vez cerca de cinquenta por cento dos seus filhos do sexo masculino poderão estar afetados.

Apesar das primeiras manifestações ocorrerem na infância, a marcha independente só é perdida depois dos dezasseis anos. Quanto à esperança de vida, ela pode ser mais curta que o normal devido à presença de uma cardiomiopatia dilatada ou de uma insuficiência respiratória.

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Etiquetas: causas da distrofia muscular de becker, distrofia muscular de becker, massa muscular, tratamento da distrofia muscular de becker

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