Esclerose Lateral Amiotrófica

Este tipo de doença, também conhecida pela sigla ELA, está incluída nas doenças do neurónio motor. Caracterizam-se por fraqueza muscular e atrofia dos nervos. A síndrome é crónica e progressiva, é uma doença neuro-degenerativa e fatal, na qual os pacientes pertencem maioritariamente ao sexo masculino, e são, geralmente, indivíduos com mais de quarenta anos. Apenas 10% dos casos tem origem genética; os restantes são de origem desconhecida.

Basicamente, é uma doença do sistema nervoso, provocada pela morte dos neurónios motores. O indivíduo afetado tem progressivas dificuldades de executar movimentos – não consegue ser ágil com as próprias mãos, ter dificuldades de locomoção, em comer, em falar. A doença acaba por afetar todos os músculos; a pessoa tem dificuldade em se suster de pé.

A degeneração dos neurónios motores, células do sistema nervoso central, que controlam os movimentos voluntários dos músculos, são os responsáveis por esta doença. A palavra amiotrófica tem origem grega e significa “ausência de nutrição muscular”. O termo ”lateral” refere-se às lesões na medula espinal, onde estão essas células nervosas. Como consequência, forma-se aí uma cicatriz ou um endurecimento nesse local (esclerose).

Atendendo ao descrito, haverá atrofia por desnervação: perda de massa e força muscular; dificuldades progressivas em executar movimentos são as suas consequências. Esta degeneração progressiva dos neurónios motores superiores e inferiores provocará esse resultado da falta de inervação (processo que que possibilita num organismo sem esta maleita a  funcionalidade e trofismo dos músculos).

Há um quadro de sintomas a ter em conta: as cãibras; a fraqueza muscular; a atrofia muscular das extremidades (mãos e/ou pés); os movimentos involuntários em repouso; a espasticidade (contração súbita e involuntária dos músculos). A progressão e a frequência destes sintomas progride inexoravelmente, atingindo os membros superiores e inferiores até, por vezes, a musculatura do pescoço e da língua. O paciente manifesta dificuldade em engolir a saliva, em deglutir os alimentos e em articular palavras. Como consequências evidentes, perderá peso e a sua sociabilidade ficará em risco,  a sua fala apresentar-se-á flácida ou contraída, dificultando a comunicação. As dificuldades em respirar levam o enfermo a sentir-se exausto. O doente tem uma perspetiva de vida de cerca de um par a meia dúzia de anos, no máximo. Contudo, com cuidados médicos, tal como a traqueotomia ou a  ventilação controlada, a esperança de vida poderá elevar-se.

Que esperança existe para esta doença ainda sem cura ou tratamento específico? Um doença em que nem mesmo os medicamentos específicos são muito eficazes… É evidente que, então, há que persistir em terapias físicas e psíquicas, nos cuidados paliativos.

No que concerne à terapia psíquica, há a considerar que, como a enfermidade não afeta as funções cognitivas, a sua evolução torna particularmente difícil a saga do paciente e dos seus acompanhantes pela lucidez com que vive a doença.

No que concerne à terapia física, há a considerar a fisioterapia para o enfermo manter alguma flexibilidade e independência funcional. Como as dificuldades da fala aumentarão com a progressão da doença, há que treinar formas de comunicação entre o paciente e os outros. Também será indispensável o recurso a um pneumologista, atendendo aos problemas pulmonares decorrentes da progressão da doença. Podem até tornar-se dependentes da ventilação controlada. De facto, após a perda da capacidade de locomoção, deglutição e fala, o paciente falecerá de incapacidade respiratória, quando os músculos responsáveis pela respiração forem afetados.

Há uma vítima portuguesa desta doença que se destaca, o músico José Afonso e,  a nível internacional, o físico inglês Sephen Hawking. Estes exemplos mostram que este tipo de doença não envolve uma perda da capacidade cognitiva, pois a pessoa torna-se prisioneira dentro do próprio corpo.

Uma das pesquisas científicas mais relevantes desta doença, na área da genética, aponta no sentido de entender o que preserva o sexo feminino das formas mais severas desta maleita essencialmente masculina. A luta continua!

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